Mais de 13 mil pessoas, no Brasil, têm hemofilia. Segundo o Sistema Hemovida Web Coagulopatias, até ano passado, havia 11.141 pacientes com hemofilia A e 2.196 com hemofilia B, a mais rara. O último domingo (17) foi o Dia Internacional da Hemofilia, doença que afeta principalmente os homens.

De acordo com o Ministério da Saúde, há uma linha de cuidados gratuita para a doença, com ações de prevenção e tratamento integral ofertado pelo Sistema Único de Saúde (SUS). Em 2021, o Ministério da Saúde disponibilizou 1 bilhão de unidades de Fator VIII de origem plasmática e recombinante, previsto no tratamento da hemofilia A; e 150 milhões de unidades de Fator IX para o tratamento da Hemofilia B. O recurso total para tratamento da doença superou R$ 1,1 bilhão.

O ministério explica que a hemofilia é uma doença caracterizada pela falta dos “fatores de coagulação” no sangue. O tratamento para a doença consiste na reposição desses fatores.

O SUS conta com uma rede de 32 hemocentros em todas as regiões do país, que possuem o sistema Hemovida Web Coagulopatias. Esse sistema dispõe de uma base nacional para o cadastro de pacientes, inserção de dados clínicos, informações sobre o tratamento, registro de aplicações, além do controle de estoque de medicamentos. A ferramenta permite que a qualidade do tratamento seja monitorada em tempo real e seu planejamento feito de forma racional, com respeito aos recursos públicos, lembra o ministério.

Sintomas

De acordo com o ministério, nos quadros graves e moderados da hemofilia, os sangramentos repetem-se espontaneamente. Em geral, são hemorragias intramusculares e intra-articulares que primeiro desgastam as cartilagens e depois provocam lesões ósseas. Os principais sintomas são dor forte, aumento da temperatura e restrição de movimento. As articulações mais comprometidas costumam ser dos joelhos, tornozelos e cotovelos.

Os episódios de sangramento podem ocorrer logo no primeiro ano de vida do paciente, sob a forma de equimoses (manchas roxas), que se tornam mais evidentes quando a criança começa a andar e a cair. Nos quadros leves, o sangramento ocorre em situações como cirurgias, extração de dentes e traumas.

Tratamento

O Ministério da Saúde aprovou, no início deste ano, a atualização do Manual de Diagnóstico e Tratamento de Inibidor em Pacientes com Hemofilia Congênita. O documento apresenta uma série de orientações sobre os tipos de tratamento para a doença, que ainda não tem cura. A peça destaca também a importância da individualização, além de recomendações sobre cirurgias de pequeno, médio e grande porte.

Quanto mais precoce for o início do tratamento, menores serão as sequelas deixadas pelos sangramentos. O paciente e seus cuidadores devem ser treinados para fazer a aplicação do fator em casa.

E mais recentemente, acrescentou o ministério, foi aprovada a revisão do Protocolo de Profilaxia Primária para Hemofilia Grave, que é a forma mais indicada de tratamento desses pacientes, na medida em que o tratamento é usado para prevenir e não apenas para tratar os sangramentos.

Em 2019, foi incorporado o medicamento emicizumabe para o tratamento de indivíduos com hemofilia A e inibidores ao Fator VIII refratários ao tratamento de imunotolerância. A incorporação ocorreu após recomendação publicada em relatório da Comissão Nacional de Incorporação de Tecnologias no Sistema Único em Saúde (Conitec) sobre essa tecnologia.

Além do novo tratamento, o ministério destaca outras iniciativas para melhorar a qualidade de vida dos pacientes, como ações de incremento ao diagnóstico, monitoramento e avaliação, vigilância epidemiológica, facilitação do tratamento domiciliar, sistematização do tratamento de profilaxia para hemofilia grave, tratamento de imunotolerância para pacientes que desenvolveram aloanticorpos contra o fator infundido, dentre outras. Com a estratégia das profilaxias adotadas pelo Brasil, verificou-se uma queda, por volta de 10% ao ano, dos episódios de sangramento espontâneos.

Recomendações

O Ministério da Saúde faz as seguintes recomendações:

Os pais devem procurar assistência médica se o filho apresentar sangramentos frequentes e desproporcionais ao tamanho do trauma; Manchas roxas que aparecem no bebê, quando bate nas grades do berço, podem ser um sinal de alerta para diagnóstico da hemofilia;

Os pais precisam ser orientados para saber como lidar com o filho portador de hemofilia, tendo em mente que com os recursos disponíveis hoje, a criança pode ter uma vida normal;

A prática regular de exercícios que fortaleçam a musculatura é fundamental para as pessoas com hemofilia. No entanto, esportes de maior impacto como judô, rúgbi e futebol são desaconselhados;

O cadastro de cada paciente e a inserção das famílias nos Centros de Tratamento de Hemofilia junto ao SUS é essencial e garante não apenas o acesso aos fatores, mas também a orientação e apoio da equipe multiprofissional, que garante as condições para uma vida normal.